بیماری آدیسون که نارسایی فوق کلیه هم نام دارد، یک اختلال کمتر شایع است که به هنگامی بوجود می‌آید که بدن هورمونهای خاصی را به میزان لازم ترشح نمی‌کند. در این بیماری، غدد فوق کلیه کورتیزول به میزان خیلی کم و معمولا آلدوسترون بسیار کمی تولید می‌کند. بیماری آلدوسترون در  تمامی سنین و هر دو جنس بوجود می‌آید و ممکن است موجب مرگ شود. درمان آن معمولا شامل تزریق هورمونهای جایگزین است.

غده فوق کلیه در بالای کلیه قرار گرفته است. این غده‌ها بسیاری از هورمونهای بدن را که بدن برای عملکرد طبیعی به آنها نیاز دارند، تولید می‌کنند. بیماری آدیسون به هنگامی صدمه به قشر فوق کلیه بوجود می‌آید و طی آن این غدد به میزان کافی از هورمونهای استروئیدی کورتیزول و آلدوسترون تولید نمی‌کنند. کورتیزول واکنش بدن به وضعیتهای استرس زا را کنترل می‌کند. آلدوسترون به تنظیم سدیم و پتاسیم کمک می‌کند. قشر آدرنال هورمونهای جنسی (آندروژن) نیز تولید می‌کند.

علائم بیماری آدیسون

افرادی که مبتلا به بیماری آدیسون می‌شوند معمولا دچار علائم زیر هستند:

  • ضعف عضلات
  • خستگی
  • تیرگی پوست
  • کاهش وزن یا کاهش اشتها
  • کاهش ضربان قلب یا فشار خون
  • کاهش قند خون
  • غش کردن
  • زخم دهان
  • تمایل به خوردن نمک
  • تهوع
  • استفراغ

افراد مبتلا به آدیسون ممکن است دچار علائم روانی شوند از جمله:

  • تحریک پذیری یا افسردگی
  • کمبود انرژی
  • اختلال خواب

اگر بیماری به مدت طولانی درمان نشود، بحران آدیسونی شروع می‌شود. علائم مربوطه به بحران آدیسون عبارتند از:

  • تحریک
  • هذیان
  • توهم دیداری و شنیداری

بحران آدیسون به لحاظ پزشکی موردی کشنده است. در صورتی که کسی این علائم زیر را داشت با اورژآنس تماس بگیرید:

  • تغییر حالات روانی مثل گیجی، ترس یا بی قراری
  • از دست دادن هوشیاری
  • تب بالا
  • درد ناگهانی در کمر، شکم یا پاها

بحران آدیسونی درمان نشده می‌تواند منجر به شوک و مرگ شود.

علل بیماری آدیسونبیماری آدیسون

بیماری آدیسون به علت صدمه به غده‌های آدرنال ایجاد می‌شود که منجر به ناکافی بودن هورمون کورتیزول و اغلب کافی نبودن آلدسترون خواهد شد. غده‌های آدرنال بخشی از سیستم غدد درون زیر بدن هستند. آنها هورمونهایی تولید می‌کنند که تقریبا به همه اندامها و بافتهای بدن فرمان می‌دهند. غدد آدرنال از دو بخش اصلی تشکیل شده‌ند. بخش داخلی (مدولا) هورمونهای شبه آدرنالین تولید می‌کند. بخش خارجی یا قشر آن گروهی از هورمونها به نام کورتیکواستروئید تولید می‌کند. کورتیکواستروئیدها شامل موارد زیر هستند:

  • گلوکوکورتیکوزید: این هورمونها از جمله کورتیزول در قابلیت بدن برای تبیدل غذا به انرژی دخالت دارند که نقش مهمی در پاسخ التهابی سیستم ایمنی ایفا می‌کند و به پاسخ بدن به استرس کمک می‌کند.
  • کورتیکوزیدهای معدنی: این هورمونها که شامل آلدوسترون می‌شوند، تعادل سدیم و پتاسیم بدن را حفظ می‌کنند تا فشار خون را به حالت طبیعی نگه دارند.
  • آندروژن‌ها: اینها هورمونهای جنسی مردانه را در مقادیر کمی بوسیله غده‌های فوق کلیه هم در مردان و هم زنان تولید می‌کنند. آنها موجب عملکرد جنسی در مردان و تاثیر بر توده عضلانی، میل جنسی و حس رضایت در هر دو جنس می‌شوند.

نارسایی آدرنال اولیه

وقتی قشر غده فوق کلیوی آسیب ببیند و هورمون آدرنوکورتیکولی کافی ترشح نکند، این وضعیت نارسایی آدرنال نام دارد. این حالت بیشتر ناشی از حمله بدن به خودش است (بیماری خودایمن). به دلایل ناشناخته‌ای سیستم ایمنی، قشر آدرنال به عنوان یک عامل خارجی می‌بیند، چیزی که باید به آن حمله کند و تخریب شود. افراد مبتلا به بیماری آدیسون بیش از سایرین احتمال دچار شدن به اختلالات خودایمن دیگر را دارند.

سایر علل نارسایی غده فوق کلیوی احتمالا شامل موارد زیر هستند:

  • سل
  • عفونتهای دیگر غدد آدرنال
  • رسیدن سرطان به غدد آدرنال
  • خونریزی داخل غدد آدرنال. در این مورد ممکن است بدون وجود علائم اولیه شخص بحران آدیسون داشته باشد.

نارسایی آدرنال ثانویه

غده هیپوفیز هورمونی به نام آدرنوکورتیکوتروپیک (ACTH) تولید می‌کند. ACTH هم قشر آدرنال را تحریک می‌کند تا هورمونهای خود را تولید کند. تومورهای خوش خیم هیپوفیز، التهاب و سابقه جراحی هیپوفیز علل شایع تولید نشدن هورمون هیپوفیز به اندازه کافی هستند.

ACTH بسیار کم منجر به گلوکورتیکوزیدهای و آندروژن‌های خیلی پایین شود که به طور طبیعی توسط غده فوق کلیوی تولید می‌شود، حتی اگر غدد فوق کلیوی خودشان آسیب نبینند. به این نارسایی ثانویه آدرنال می‌گویند. تولید مینرالوکورتیکوئید تحت تاثیر پایین بودن ACTH نیست.

اکثر علائم نارسایی آدرنال ثانویه شبیه به همانهایی هستند که به هنگام نارسایی اولیه آدرنال بوجود می‌آیند. البته افراد مبتلا به نارسایی آدرنال اولیه تیرگی پوست را ندارند و به احتمال کمتری دچار کم آبی یا پایین آمدن فشار خون می‌شوند. آنها به احتمال بیشتری دچار پایین آمدن قند خون خواهند شد.

یک علت گذرای نارسایی آدرنال ثانویه وقتی ست که افرادی که کورتیکواستروئید (به عنوان مثال پردنیزولون) برای درمان بیماریهای مزمن مثل آسم یا آرتروز مصرف می‌کنند، به یک باره همه کورتیکواستروئیدها را قطع کنند به جای اینکه به طور تدریجی آن را قطع کنند. دلایل دیگر نارسایی ثانویه آدرنال عبارتند از:

  • تومورها
  • داروها
  • ژنتیک
  • صدمه مغزی

چه کسی در معرض خطر بیماری آدیسون است

در صورتی که شرایط زیر را داشته باشید بیش از سایرین در معرض خطر بیماری آدیسون هستید:

  • داشتن سرطان
  • مصرف ضد انعقادها (رقیق کننده‌های خون)
  • داشتن عفونتهای مزمن همانند سل
  • داشتن سابقه جراحی برداشتن بخشی از غده فوق کلیه
  • داشتن بیماریهای خودامین همانند دیابت نوع ۱ و بیماری گریوز

تشخیصبیماری آدیسون

پزشک شما با ابتدا در مورد سابقه پزشکی و علائمی که دارید، صحبت می‌کند.

  • آزمایش خون: آزمایشات می‌توانند سطح سدیم، پتاسیم، کورتیزول و هورمون آدرنوکورتیکوتروپیک (ACTH) که قشر آدرنال را تحریک می‌کند تا هورمونها را تولید کنند. یک آزمایش خون می‌تواند آنتی بادیهای مربوط به بیماری خود ایمن آدیسون را اندازه گیری کند.
  • تست تحریک ACTH : ACTH به غده‌های فوق کلیه پیام می‌دهد تا کورتیزول تولید کند. این تست سطح کورتیزول را در خون قبل و بعد از تزریق ACTH مصنوعی اندازه گیری می‌کند.
  • تست هیپوگلیسمی القا انسولین: در صورتی که پزشکتان فکر کند نارسایی آدرنال شما ناشی از بیماری هیپوفیز (نارسایی آدرنال ثانویه) است. این تست شامل بررسی قند خون (گلوکز خون) و سطح کورتیزول بعد از تزریق انسولین است. در افراد سالم، سطح گلوکز سقوط می‌کند و سطح کورتیزول افزایش می‌یابد. در وضعیتهای خاصی پزشکان ممکن است تستهای جایگزینی برای نقص ثانویه آدرنال همانند تست تحریک ACTH دوز پایین، تست پیشرفته ACTH یا تست تحریک گلوکاگون را انجام می‌دهند.
  • تستهای تصویری: ممکن است برای بیمار سی تی اسکن شکم انجام شود تا اندازه غدد فوق کلیوی مشخص شود و سایر بخشهای شکم هم مورد بررسی قرار گیرد. در صورتی که احتمال نارسایی آدرنال ثانویه وجود داشته باشد احتمالا اسکن MRI غده هیپوفیز انجام شود.

درمان

همه درمانهای بیماری آدیسون شامل دارو است. درمان جایگزینی هورمون برای بهبود سطح هورمونهای استروئیدی است که بدن تولید نمی‌کند. بعضی از گزینه‌ها برای درمان شامل کورتیکواستروئیدهای خوراکی است همانند:

  • هیدروکورتیزول (کورتف)، پردنیزون یا متیل پردنیزولون برای جایگزینی کورتیزول است. این هورمونها یک شبیه سازی جریان نرمال ۲۴ ساعته سطح کورتیزول هستند.
  • استات فلودروکورتیزون برای جایگزینی آلدوسترونداروی پردنیزون

ممکن است لازم باشد نمک (سدیم) به رژیم غذایی اضافه شود بخصوص به هنگام تمرین سنگین، وقتی هوا گرم است یا اگر مشکلات گوارشی همانند اسهال داشته باشید.

پزشک همچنین افزایش موقتی دوز دارو را در صورتی که بدن تحت استرس ناشی از عمل، عفونت یا ناراحتی جزئی باشد، افزایش می‌دهد. اگر بیماری همراه استفراغ باشد و شخص نتواند داروهای خوراکی را حفظ کند، ممکن است لازم است کورتیکواستروئیدها به صورت تزریقی داده شوند. توصیه‌های درمانی دیگر عبارتند از:

  • همراه داشتن یک کارت دارویی و گردن در تمامی اوقات: یک کارت اورژانسی استروئید و مشخصات داروی اضطراری به پرسنل اورژانس امکان می‌دهد تا بدانند شما به چه نوع مراقبتی نیاز دارید. همچنین یک برنامه برنامه عملی نوشته شده دارید.
  • دم دست داشتن داروهای اضافه: از دست دادن دارو حتی یک روز ممکن است خطرناک باشد، بنابراین یک کیف کوچک دارویی به هنگام کار و هر جایی که سفر می‌کنید، همراه داشته باشید.
  • حمل کیت تزریق گلوکوکورتیکوئید: این کیت حاوی سوزن، سرنگ و شکل تزریقی کورتیکواستروئیدها برای استفاده درموارد اورژانسی است.
  • در تماس بودن با پزشک: ارتباط مستمر با پزشک شما را مطمئن می‌کند که دوزهای هورمون جایگزین، دقیق هستند نه اضافی. اگر مشکلاتی با دارو دارید، ممکن است نیازمند به تنظیم دوز یا زمان مصرف داروها داشته باشید.
  • داشتن چکاپ سالیانه: حداقل سالی یک بار به پزشک یا متخصص غدد مراجعه کنید. پزشک ممکن است غربالگری برای تعدادی از بیماریهای خودایمن مراجعه کنید.

داروها برای بحران آدیسونی که حالت اضطراری دارد، معمولا شامل تزریق وریدی موارد زیر است:

  • کورتیکواستروئیدها
  • محلول سالین
  • قند (دکستروز)

درمانهای بالقوه آینده بیماری آدیسون

پژوهشگران در حال کار کردن برای توسعه کورتیکواستروئیدهای آهسته رهش هستند که بیشتر شبیه نوع انسانی عمل می‌کنند. همچون روی پمپهای ایمپلنت زیر پوست تحقیق می‌کنند که می‌تواند استروئیدها را در دوزهای دقیقتر تحویل دهد. درمانهای آینده نهایتا شامل استفاده از سلولهای ساقه فوق کلیوی در ترکیب با درمان تنظیم کننده سیستم ایمنی یعنی اصلاح پاسخ ایمنی یا سیستم ایمنی و همچنین ژن درمانی است.

درمانهای جایگزین

پایین نگه داشتن سطح استرس برای افراد مبتلا به بیماری ادیسون بسیار مهم است. رویدادهای مهم زندگی همانند مرگ یک عزیز یا صدمه دیدن وی می‌تواند سطح استرس را بالا برده و بر پاسخ بدن به داروها، اثر بگذارد. با پزشکتان در مورد روشهای جایگزین برای کاهش اضطراب همانند یوگا و مدیتیشن گفتگو کنید.

درمان درازمدت

بیماری آدیسون نیازمند درمان تا آخر عمر است. درمانهایی همچون داروهای هورمونی می‌توانند به کنترل علائم کمک کنند. ادامه دادن برنامه درمانی طراحی شده توسط پزشک، مهمترین در کمک به داشتن یک زندگی سازنده است. بخار داشته باشید که همیشه داروها باید دقیقا مطابق دستور مصرف شوند. کم یا زیاد کردن دارو می‌تواند اثر سو بر سلامتی داشته باشد. برنامه درمانی ممکن است نیازمند ارزیابی مجدد باشد و بسته به وضعیت بیمار تغییر کند. به همین دلیل باید مرتب با پزشک خود در تماس باشید و قرارهای منظمی برای آن تعیین کنید.

پیشگیری

بیماری آدیسون را نمی‌توان پیشگیری کرد اما روشهایی وجود دارد که می‌توان از بحران آدیسون پیشگیری کرد:

  • در صورتی که احساس خستگی، ضعف دارید یا کاهش وزن داشته‌اید با پزشکتان صحبت کنید. از وی در مورد داشتن وجود نقص آدرنال سوال کنید.
  • اگر بیماری آدیسون در شما تشخیص داده شد، از پزشکتان در مورد اینکه موقعی که مریض هستید چه باید بکنید، سوال کنید. ممکن است نیاز باشد بدانید چگونه دوز کورتیکواستروئیدها را افزایش دهید.
  • اگر خیلی ناخوش شدید، بخصوص اگر استفراغ می‌کنید و نمی‌توانید دارو مصرف کنید، به بخش اورژانس مراجعه کنید.

بعضی از افراد مبتلا به بیماری آدیسون در مورد عوارض جانبی جدی از هیدروکورتیزون یا پردنیزون نگران هستند چون می‌دانند این عوارض در افرادی که به دلایل دیگری استروئید مصرف می‌کنند، بوجود می‌آید. با این وجود اگر مبتلا به آدیسون هستید، عوارض سو دوز بالای گلوکوکورتیکوزیدها نباید برای شما رخ دهد چون دوز تجویز شده جایگزین مقدار از دست رفته می‌شود. توجه کنید که به طور منظم با پزشک خود در تماس باشید تا مطمئن شوید که دوز مصرفی شما زیاد نیست.


ترجمه اختصاصی توسط مجله قرمز

منابع

mayoclinic

healthline