سندرم ونا کاوا فوقانی مجموعه‌ای از علائم بالینی ناشی از انسداد کامل یا ناقص جریان خون در ونا کاوا است. ونا کاوا یا ورید اجوف، سیاهرگ اصلی در قسمت بالایی بدن است. این سیاهرگ خون را از سر، گردن، قفسه سینه و بازوها به قلب منتقل می‌کند. سندرم سیاهرگ فوقانی هنگامی اتفاق می‌افتد این سیاهرگ تا حدودی مسدود یا فشرده شود. سرطان علت اصلی بروز SVC است.
سندرم ونا کاوا فوقانی چیست؟
ونا کاوا فوقانی سیاهرگی بزرگ است که در بالای قفسه سینه قرار گرفته و خون را از سر و بازوها جمع آوری کرده و به دهلیز راست قلب برمی‌گرداند. اگر این ورید دچار انسداد شود، برگشت خون به قلب مختل می‌شود. وقتی جریان خون به قلب محدود شود، فشار در سیاهرگ های صورت و بازوها افزایش یافته موجب ادم (تجمع مایع) در این نواحی می شود. این وضعیت به نام سندرم ونا کاوا مشهور است. انسداد معمولا ناشی از تشکیل ترومبوز یا نفوذ تومور در دیواره رگ است
ونا کاوا فوقانی همانند سایر سیاهرگ‌ها، دیواره‌ای نازک دارد (هیچ عضله‌ای در دیواره سیاهرگ‌ها برخلاف سرخرگ‌ها ندارد) و چون فشار کمی درون سیاهرگ وجود دارد، بوسیله ساختارهای بیرونی براحتی فشرده می‌شود. ونا کاوا فوقانی در کنار لوب فوقانی ریه راست و درون مدیاستینوم (فضایی که حاوی ساختارهای مرکزی قفسیه سینه یعنی قلب، نای، مری و عروق بزرگ یعنی آئورت و ونا کاوا) قرار دارد. اختلال در هر یک از این ساختارها می‌تواند موجب فشردگی شود.
سندرم ونا کاوا فوقانی در طول قرن بیستم کاهش چشمگیری داشته است. امروزه اکثر سندرم‌های SVC در نتیجه بدخیمی‌های مدیاستین است که در میان آنها کارسینوم برونکوژنیک سلول کوچک، شایعتر است. مورد مهم بعدی مربوط به بدخیمی لنفوم غیر هوچکین به دنبال تومورهای متاستازی است. علاوه بر این علل خوش خیم یا غیر بدخیم سندرم ونا کاوا فوقانی را ۴۰% موارد شامل می‌شود. تشکیل ترومبوز یاتروژنیک یا تنگی ونا کاوا فوقانی به دلیل سیم‌های ضربان ساز و کاتترهای داخل عروقی نیمه دائمی که برای همودیالیز، آنتی بیوتیک‌های طولانی مدت یا شیمی درمانی استفاده می‌شود، جزو علل در حال افزایش این پدیده هستند.
علائم سندرم ونا کاوا فوقانی
علائم سندرم ونا کاوا فوقانی بوسیله تجمع فشار در ونا کاوا در بالای انسداد است. از آنجایی که ونا کاوا فوقانی، خون را از سر و گردن، بازوها و قسمت فوقانی قفسه سینه تخلیه می‌کند و انسداد ممکن است منجر به پشتیبان گیری خون در وریدهای این مناطق شود. علائم و نشانه‌های احتمالی ممکن است شامل موارد زیر باشد:
- ورم صورت، بازوها یا دیواره قفسه سینه
- دشواری در تنفس (دیسپنه)
- قطور شدن رگها در گردن و قفسه سینه
- قرمزی صورت، گردن و کف دستها
- سرفه و یا سرفه خونی
- سردرد
- درد قفسه سینه
- گرفتگی صدا
- مشکل در بلع (دیسفاژی)
- رنگ مایل به آبی صورت یا بالای بدن (سیانوز)
- سندرم هورنر (باریک شدن مردمک، افتادگی پلک و عدم تعریق در یک طرف صورت)
چه موقع جدی و اضطراری است؟
سندرم ونا کاوا فوقانی به تدریج بوجود می‌آید اما در برخی موقعیت‌ها، می‌تواند یک مورد اورژانسی مربوط به سرطان باشد. گاهی اوقات عروق خونی نزدیک می‌توانند تجمع خون را جبران کنند، به خصوص اگر ونا کاوا فوقانی تا حدودی مسدود شده باشد و این جبران می‌تواند سرعت ظهور علائم را کند نماید. اگر هر یک از علائم بالا را دچار شدید، باید در اسرع وقت به پزشک مراجعه کنید.
علل سندرم ونا کاوا فوقانی
سندرم ونا کاوا دفوقانی در صورتی که شخص سرطان ریه یا لنفوم غیر هوچکین داشته باشد یا سرطانی که به قفسه سینه برسد، شایعتر است. سرطان می‌تواند به چند روش موجب این سندرم شود:
- تومور در قفسه سینه می‌تواند موجب فشار روی ونا کاوا فوقانی شود
- تومور می‌تواند درون ونا کاوا رشد و آن را مسدود کند.
- ممکن است سرطان به داخل غده‌های لنفاوی اطراف ونا کاوا فوقانی رشد کند. غدد لنفاوی می‌تواند بزرگتر شود و رگ را فشرده یا مسدود کند.
- سرطان می‌تواند موجب لخته خون در سیاهرگ شود. سیم ضربان ساز یا کاتتر در سیاهرگ نیز موجب لخته خون می‌شود. کاتتر لوله انعطاف پذیری است که به مراقبان سلامت امکان دادن مایع یا تخلیه آنها را فراهم می‌کند.
روشهای تشخیص 
تشخیص سندرم ونا کاوا فوقانی به چندین روش خواهد بود که ابتدا با معاینه جسمانی شخص شروع می‌شود و هنگام معاینه ممکن است ورم قابل مشاهده باشد. سایر روشهای تشخیص عبارتند از:
- بررسی رادیولوژی با عکس از بخش بالایی بدن
- سونوگرافی قفسه سینه و رگها
- MRI که نقش مهمی در دادن اطلاعات دقیق در مورد محل، شدت و علل انسداد ونا کاوا فوقانی می‌دهد
- سی تی اسکن قفسه سینه تا ۹۶% حساسیت و ۹۲% ویژگی تشخیص می‌دهد
- رگ نگاری برای دیدن و تشخیص انسداد رگ
درمان
به دنبال تشخیص بالینی، درمان حمایتی و مدیریت پزشکی معمولا آغاز می‌شود. این شامل بالا بردن سر بیمار به عنوان یک مانور ساده با هدف کاهش فشار است. مرحله بعد کنترل علل ایجاد کننده سندرم است. برای بیمارانی که ترومبوز مربوط به وسایل داخل عروقی است، برداشتن این وسایل همراه با درمان ضد انعقادی و ترومبولیز کاتتر در نظر گرفته می‌شود.
آنهایی که انسداد ناشی از بدخیمی دارند، برنامه ریزی برای درمان چند جانبه بسیار مهم است؛ زیرا نوع تومور و مرحله بندی می‌تواند به هدایت شیمی درماین یا پرتو درمانی مناسب کمک کند. ترمیم با جراحی باز از طریق پیوند بای پس با سیاهرگ صافن مارپیچ، پیوند سیاهرگ ران، پیوند پلی تترافلور و اتیلن (PTFE) یا گرافت داکرون، معمولا برای غلبه بر انسداد ونا کاوا فوقانی انجام می‌شود. البته امروزه این روشها مختص کسانی است که جبران از طریق ترمیم داخل عروقی یا امکان پذیر نیست یا قبلا با شکست مواجه شده است.
با افزایش گزینه‌های درمانی برای موارد خوش خیم و بدخیم، درمان داخل عروقی به عنوان خط اول درمانی برای سندرم ونا کاوا فوقانی در نظر گرفته می‌شود.
استفاده از داروهایی مثل کورتیکواستروئیدها برای کاهش ورم و التهاب و داروهای دیورتیک که به خروج مایع اضافی بدن از طریق ادرار کمک می‌کنند، معمول است.
سندرم SVC در کودکان
سندرم ونا کاوا فوقانی در کودکان نادر است اما همان موارد نادر می‌تواند کشنده باشد. اگر کودکی علائم این سندرم را داشته باشد، باید در اسرع وقت به پزشک ارجاع داده شود. نای کودک نرمتر و کوچکتر از نای بزرگسالان است. برای همین ورم کرده و سریعتر مسدود می‌شود و زودتر دچار مشکلات تنفسی می‌شوند. علائم شایع سندرم SVC در کودکان شبیه به علائم بزرگسالان است از جمله:
- سرفه
- خش دار شدن صدا
- مشکلات تنفسی
- درد قفسه سینه
در صورتی که کودک شما علائمی به جز علائم بالا دارد، حتما آن را به پزشک کودک اطلاع دهید.
ترجمه اختصاصی توسط مجله قرمز
منابع